Eleanor Crane rend visite à son cousin dans un petit village de Transylvanie. Les habitants l'accueillent froidement, ils semblent victimes d'une malédiction, et son cousin cache un terrible secret... De son côté, l'excentrique Oncle Victor travaille sa dernière création, un monstre hideux fabriqué avec les membres de nombreux corps humains et l'âme d'un homme... Ces deux légendes sanglantes vont s'affronter...